Амилоидоз почек

Амилоидоз и его лечение

Амилоидоз почек — это заболевание почек, возникающее из-за отложения в них особого вещества – амилоида (крахмал), представляющего собой смесь белков и сахаридов. В норме это вещество в организме отсутствует, но может появляться при тяжело текущих других заболеваниях (сифилис, туберкулез и т.п.) – эту форму называют вторичным амилоидозом. Если причину так и не удается выявить, амилоидоз называют идиопатическим. Одновременно амилоидоз может поражать сердце, органы пищеварения, поэтому на проявления поражения почек могут наслаиваться другие признаки.

В зависимости от причин амилоидоза почек различают следующие его формы:

• первичный амилоидоз: возникает без явной причины;
• вторичный амилоидоз: развивается на фоне других заболеваний (при ревматоидном артрите (хроническое воспаление суставов), при онкологических заболеваниях и др);
• семейный (наследственный) амилоидоз: передается по наследству;
• старческий амилоидоз: развивается в пожилом возрасте.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

При первичном (идиопатическом) амилоидозе почек причины и механизмы остаются неизвестными. Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков. Вторичный (приобретенный) амилоидоз почек развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.). В основе старческого амилоидоза лежит инволютивное изменение обмена белков. Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы амилоидоза («А») принято обозначать следующими аббревиатурами: АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин); АL-тип (идиопатический, в амилоиде - легкие цепочки Ig); АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин); А2М-тип (диализный; в амилоиде - β2-микроглобулин) и др.

Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы амилоидоза выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания.

С учетом преобладающего поражения какого-либо органа и развития его недостаточности выделяют нефропатический (амилоидоз почек), эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, энтеропатический, кардиопатический, панкреатический, смешанный и генерализованный варианты амилоидоза. Независимо от формы и типа при амилоидозе происходит вытеснение специфических структурных элементов тканей амилоидным веществом, понижение, а в итоге и утрата функций соответствующих органов.

Амилоидоз почек имеет 4 стадии: латентную, протеинурическую, нефротическую и уремическую. От этих стадий зависят изменения и повреждения почек, особенности течения болезни.

Латентная стадия амилоидоза мало влияет на внешний вид почек, но на стенках сосудов и собирательных трубок уже откладывается белок амилоид. Мембраны капилляров почечных клубочков утолщаются, просветы канальцев забиваются гранулами белка.

Количество амилоида в почках значительно возрастает в нефротической стадии. Белок накапливается в капиллярах, артериях, на мембране канальцев. Почки увеличиваются, уплотняются, становятся восковидными.

В уремической стадии амилоидоза почечные тельца атрофируются и гибнут. Почки очень уплотнены, покрыты рубцами, немного уменьшены относительно нормы. Именно на этой стадии развиваются осложнения амилоидоза: гипертрофия сердца, инфекции (пневмония, рожа, паротит). Объясняется это нарушениями обмена веществ и снижением общего иммунитета. Нефрогенная артериальная гипертензия, которая также является последствием амилоидоза, способна вызвать инфаркт, сердечную недостаточность, кровоизлияния.

Часто амилоидоз почек имеет неблагоприятный прогноз: смерть может наступить по причине хронической или острой почечной недостаточности или сопутствующей инфекции.