Аномалии строения почек

Роль почек в организме человека

Формирование почек может сопровождаться разными дефектами. Иногда нарушается расположение почек (дистопия), их ориентация (незавершенный поворот почки), они могут срастаться (подковообразная почка), одна почка может вообще отсутствовать (агенезия почки), возможна, наличие добавочных почечных артерий.

Когда отсутствуют обе почки, ребенок не выживает (синдром Поттера). Почечная ткань также может развиваться неправильно (аплазия, гипоплазия или дисплазия почки). Например, иногда почка содержит множество кист – диагностируют поликистоз почек.

Выделяют несколько аномалий почек.

• Аномалии почечных сосудов.
  • Аномалии количества:
    • добавочная почечная артерия;
    • двойная почечная артерия;
    • множественные почечные артерии (более 2-х).
  • Аномалии положения сосудов:
    • поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
    • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
    • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
  • Аномалии формы и структуры артерии:
    • аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
    • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
    • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
• Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
• Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
• Аномалии количества почек.
  • Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
  • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
    • ​полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
    • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
  • Наличие третьей почки.
• Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
• Аномалии расположения и формы почек.
  • Дистопия (неправильное расположение почек):
    • одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
    • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
  • Сращение почек:
    • одностороннее (почка в форме «I»);
    • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
• Аномалии структуры почек.
  • Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
  • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
  • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
  • Единичные кисты почек:
    • простая (содержащая жидкость);
    • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
  • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
  • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
    • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
    • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
    • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
  • Сочетанные аномалии:
    • с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
    • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
    • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

Пороки развития возникают при воздействии на плод тератогенных факторов во время формирования того или иного отдела мочевыводящих путей (4-8 неделя эмбриогенеза. Многие пороки развития являются наследственными или семейными. Кроме того, они нередко встречаются при хромосомных синдромах.

Причина облитерации мочеточника в отсутствии канализации (возникновения канала) мочеточникового тяжа. Это способны вызывать различные тератогенные факторы, воздействующие на плод в период формирования мочеточников.

К обструкции мочеточников существует семейная предрасположенность. Предполагается полигенный тип наследования. Кроме того, существует сцепленность аномалии с полом: в два раза чаще поражаются мальчики.

Стриктуры мочеточников могут сочетаться со стриктурами в желудочно-кишечном тракте, что вызывает предположения об идентичности их причины. Часто это аномалия сочетается с дисплазией соответствующей почки.

Причины развития большинства аномалий почек не известны. Чаще всего к развитию пороков почек приводят генетические заболевания и вредные факторы.
 

• Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).

Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего:

• лекарственные препараты (ингибиторы АПФ (вещества, расслабляющие сосуды и снижающие давление));
• курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
• физические факторы (повышенные температуры, ионизирующее излучение).

Чаще всего происходит аплазия почек. Это патология, при которой отмечается полное отсутствие одной или обеих почек. Аплазия обеих почек - патология, несовместимая с жизнью, поэтому такие новорожденные нежизнеспособны. Это довольно редкое заболевание.

В то же время аплазия одной из почек встречается относительно чаще - в 4 - 8% случаев среди всех аномалий почек. Отметим, что аплазия почки зачастую может сопровождаться и другими врожденными дефектами развития. Проявлений аплазия почки не имеет.

Диагностика этой аномалии бывает в основном случайной находной. Главным образом для этого используется УЗИ почек и эксекреторная урография, а также ангиография. Очень важно понять, что человек с аплазией почки - это т.н. больной с единственной почкой, поэтому при ее заболевании лечение должно проводиться максимально в щадящем режиме, чтобы сохранить функцию этой почки.