Ангиомиолипома почки

Эффективные методы лечения рака мочевого пузыря

Ангиомиолипома почки (или почечная гемартрома) представляет собой доброкачественное новообразование, относящееся к группе мезенхимальных опухолей, которые состоят из жировой и гладкомышечной ткани, а также из эпителиальных клеток и кровеносных сосудов. В основном такие опухоли встречаются в почках, однако известны случаи, когда они появлялись в надпочечниках и даже на кожных покровах человека. Причем больший процент жировой ткани является отличительной особенностью этой опухоли от других. Размеры опухоли могут быть разными: от 1мм до 20 см.

На сегодняшний день выделяют две формы данного новообразования:

• Изолированная (или спорадическая). Обычно она является первичной, т.е. развивается самостоятельно;
• Врожденная (или болезнь Бурневиля-Принла). В медицинской литературе упоминается как наследственная форма, развитие которой провоцируется туберкулезным склерозом.

В первом случае опухоль возникает сама по себе, то есть вне зависимости от генетической предрасположенности. Во втором случае наследственный фактор играет важную роль в развитии. Существует определённое заболевание, именуемое болезнью Бурневиля-Принла или туберозным склерозом. Данный недуг в большинстве случаев сопровождается поражениями почек, но и прочие симптомы непременно будут возникать. Врожденная ангиомиолипома характеризуется большим количеством новообразований, а так же поражением одновременно и правой и левой почек.

В 80% случаев ангиомиолипома почки развивается у пациентов страдающих туберозным склерозом – генетически опосредованное заболевание, для которого характерно появление в различных органах доброкачественных опухолевых образований – гамартом.

У таких пациентов имеют место следующие проявления: эпилептические припадки, олигофрения различной степени, опухолевые образования во многих внутренних органах и коже, а в некоторых случаях поликистоз и рак почки. В данном случае ангиомиолипома часто имеет множественный и двусторонний характер. Ангиомиолипома разрастается из трех начал:

• Жировой ткани;
• Гладкой мускулатуры;
• Сосудистой части почки.

Само название болезни свидетельствует о преобладании жировой ткани в ее составе. Она может быть изолированной или первичной и наследственной (соотношение частоты встречаемости 1 к 5). Часто патология сочетается с туберозным склерозом.

Если опухоль локализуется в левой или правой почке, то диагностируется односторонняя ангиомиолипома, если же поражены сразу обе, то можно вести речь о двусторонней форме.

Кроме того, ангиомиолипома может быть типичной и атипичной. При типичной форме в новообразовании преобладает либо мышечная, либо жировая ткань (такое встречается гораздо чаще). При атипичной форме жировая ткань отсутствует. Это затрудняет лечение (ведь жировую ткань проще удалить без последствий), а также диагностику (можно спутать доброкачественную опухоль со злокачественной).

Опухоль опасна разрывом, а следовательно, открытием внутреннего кровотечения, перерождением гладкой мускулатуры сосудов в соединительную ткань. Последнее приводит к образованию функционально-бесполезных перерожденных сосудов. Таким образом, последствия ангиомиолипомы — внутреннее кровоизлияние.

Чаще всего патологические процессы затрагивают мозговой или корковый слой почки. Опухоль образует капсулу и отгорожена от здоровых тканей, но при воздействии неблагоприятных факторов (например, неправильное лечение или сопутствующие заболевания почек) она может разрастись в нижнюю полую вену, близлежащие лимфатические узлы или в околопочечную печатку. В некоторых случаях сосуды, которые также вовлекаются в процесс, могут разрываться, из-за этого возникают кровоизлияния.

Кроме того, может возникать их перекручивание, появляются сосудистые спирали. При разрывах может начаться довольно сильное внутренне кровотечение, что крайне опасно. Кровь попадает в брюшную полость и разливается по ней, всё это может привести к летальному исходу. Стенки сосудов, снабжённые мышечной тканью, становятся грубыми (из-за того, что мышечная ткань частично или полностью трансформируется в соединительную), в результате чего образуются перфорации, грозящие аневризмой и прочими опасными состояниями.

Как за любым другим доброкачественным новообразованием, за опухолью нужно проводить динамическое наблюдение. Операция назначается тогда, когда образование вызывает патологические симптомы( при сдавлении окружающих тканей).