Поликистоз почек у детей

Диагностика и лечение болезней почек

Поликистоз почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) – тяжелый структурный порок почек, при котором нормальная почечная ткань замещается множественными кистами различной величины. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако в связи с латентным течением в детском возрасте диагностируется редко. 

В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может обнаружиться или проявиться в различные возрастные периоды: у новорожденных, детей раннего возраста, подростков или взрослых преимущественно в возрасте 30-40 лет. Кистозные изменения почек у детей нередко сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозными яичниками, мегауретером, добавочной почкой.  

Формирование поликистоза почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза вследствие несрастания канальцев метанефроса и собирательных канальцев зачатка мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может происходить вследствие иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и мочеточникового ростка. Подтверждением этого предположения служит уменьшение в сыворотке пациентов с поликистозом концентрации С3-комплемента.

Кистозные полости, образующиеся из почечных канальцев, не соединенных с выводящей системой, могут быть гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Кисты гломерулярного типа не связаны с канальцевой системой, поэтому не склонны к увеличению размеров. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и смерти ребенка. Кисты тубу­лярного типа образуются из канальцев, а экскреторного типа - из собирательных трубочек. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей с опорожнением. Растущие кисты вызывают компрессию паренхимы и гибель значительной части нефронов.

 Когда кисты небольшие по размеру, значительных проблем не возникает. Но поликистоз почек – это прогрессирующее заболевание, со временем кисты увеличиваются. Растущие кисты могут сдавливать мочеточник, почечные сосуды, т.е. создаются условия для развития воспаления, присоединения артериальной гипертензии. 

Если кисты разрослись так, что заместили собой нормальную ткань почки, возникает почечная недостаточность, т.е. ситуация, когда почки не справляются с образованием мочи, очищением организма от азотистых шлаков. Возникает самоотравление человека и, если не предпринимать интенсивных лечебных мероприятий, он погибает.

Поликистоз почек бывает врожденным, тогда уже у новорожденного почки значительно увеличены и имеют дольчатое строение. Иногда поликистоз почек проявляет себя в старшем возрасте, и в изначально здоровых почках появляются растущие кисты. 

При перинатальной и неонатальной форме развития болезни, до 90% почечных тканей претерпевают замещение кистами, что неизбежно приводит к значительному разрастанию почек и, как следствие, увеличению всего живота. Дети испытывают сильную и стремительно нарастающую почечную недостаточность (ПН). Однако частой причиной смерти выступает вовсе не ПН, а пневмоторакс и гипоплазия лёгких с развившимся вследствие дистресс-синдромом.

Если заболевание развивается позже (в период от ранне-детского до ювенильного возраста), то количество обнаруженных кист будет гораздо меньше, но учащаются признаки изменений печени. Результатом клинического обследования может стать обнаружение некоторого увеличения печени и почек, а иногда и гепатоспленомегалии (когда вместе с печенью увеличивается и селезёнка).

Консервативное лечение поликистоза почек направлено на ликвидацию воспалительного процесса в почках, лечение ранней почечной недостаточности. Это осуществляется применением растительных препаратов, противовоспалительных и антибактериальных лекарств.

Если кисты расположены так, что сдавливают мочеточник, здоровую ткань, сосуды почек или же они нагнаиваются, нужно выполнять операцию. Вид операции, конечно, выбирает детский уролог.

В настоящее время помимо традиционной операции по иссечению кист в почках разработаны малоинвазивные операции. Это и лапароскопическое иссечение кист, и чрескожная пункция кист под ультразвуковым контролем.

При последней операции тонкой иглой под контролем ультразвука прокалывается кожа, достигается почка, прокалывается и отсасывается содержимое кисты. Потом через ту же иглу вводится раствор, склеивающий стенки кисты, чтобы она не выросла вновь. Уже на следующий день после такой операции ребенок может находиться дома. 

Если течение заболевания сопровождается воспалительным процессом в почках у новорожденных (и не только), назначается курс лечения пиелонефрита с помощью антибиотиков и уросептиков. При артериальной гипертензии применяются гипотензивные препараты. При обострении ПН на фоне поликистоза почек проводят процедуру гемодиализа, а так же рассматривают необходимость трансплантации почки (в отдельных случаях, вместе с печенью).